Vissza a nyitólapra
KERES 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A MÁJZSUGORODÁS ÉS SZÖVŐDMÉNYEI

Míg a májcirrózis (cirrhosis) okozta halálesetek száma világszerte csökkenő tendenciát mutat, hazánkban az utóbbi húsz évben több mint az ötszörösére növekedett, s megközelíti a vezető halálozási ok, a szívkoszorúér-betegségek számát, ezzel e téren Európában vezető helyre kerültünk. A növekedés a férfiaknál és a nőknél egyenlő arányban észlelhető. Ennek egyik, de nem egyedülálló oka a szintén számottevően növekedő egy főre eső alkoholfogyasztás. Mindent meg kell tennünk e szomorú statisztika javítására, mind a kezelés, mind a megelőzés terén. A már kialakult májbetegség esetén a szövődmények elkerülésében, a betegek életminőségének javításában az életmódnak, ezen belül a helyes étrendnek kiemelkedően fontos szerepe van.

A cirrózis szó hegesedést jelent. A máj hegesedése a májsejtek pusztulását követő gyulladásos reakció következményeként jelenik meg, a májkárosodást okozó tényező időtartamától függően hosszabb-rövidebb idő alatt, de mindenképpen lassan, évek alatt alakul ki, s visszafordíthatatlan folyamat. A máj erőteljes regenerációs képessége következtében tömegesen keletkeznek új, egészséges májsejtek, de részben ezek is áldozatul esnek a kórokozó ágensnek, részben az egyre halmozódó hegtömeg miatt nem tudnak rendeltetésszerűen funkcionálni, s helyhiány miatt regenerációs göbökbe tömörülnek. Ez a folyamat alakítja ki a cirrózis jellegzetes képét: göbös felszínűvé, keménnyé, tömött tapintatúvá válik a máj. A terjeszkedő göbök tovább rontják a vérellátást, a máj keringését és epeelválasztását, mert összenyomják a hegektől már amúgy is károsított ereket és epeutakat.
Ahol folyamatos sejtpusztulás és regeneráció, azaz sejtosztódás folyik, fokozódik a malignus elfajulás lehetősége. A májcirrózis prekancerózus állapot: minél tovább tart a betegség, annál valószínűbb a májrák (hepa-tocellularis carcinoma) kialakulásának lehetősége. Növeli a veszélyt, ha a cirrózis krónikus B- vagy C-hepatitisz talaján fejlődik ki, mert ezek a vírusok maguk is karcinogének.

A leggyakoribb az alkoholos cirrózis, amelynek mindig van előzménye: az alkoholos zsírmáj. Az ismétlődő akut alkoholos hepatitiszek során a zsírtól és a gyulladásos sejtektől jócskán megduzzadt májban hatalmas mennyiségű hegszövet halmozódik fel, ezért a máj rendszerint igen nagyra nő, sokszor a fél hasüreget is kitölti, ennek ellenére ezt is májzsugorodásnak nevezzük. Ha a beteg nem hagy fel az alkoholfogyasztással, a folyamat gyorsan halad előre, s négy-öt év alatt halálra vezethet. A mind kisebb májsejttömeg egyre kevésbé tudja metabolizálni, lebontani az alkoholt, s toxikus köztitermékek, pl. acetaldehid keletkezik, amely direkt sejtméreg. Egyre kisebb mennyiségű alkohol okoz újabb és újabb sejtpusztulást, amelyet gyulladás, majd hegesedés követ. Érthető, hogy az a kis mennyiségű alkohol, amelyet a beteg egészséges korában meg sem érzett, a folyamat vége felé az összes maradék májsejt pusztulását, kómát és halált okoz. Ha pedig a betegnek sikerül a valóban teljes absztinenciát megtartania, még előrehaladott állapotból is van visszaút: a heges területek megmaradnak, de a regeneráció, ha marad rá idő, funkcionálisan kielégítő májműködést tud fenntartani, és számottevő klinikai javulás következhet be.

A B- és C-vírus okozta krónikus hepatitiszből kialakuló cirrózis során a máj ténylegesen megkisebbedik, mert a vírusszaporodás, amely a májsejtekben zajlik, gátolja a sejtregenerációt. Ez a folyamat a C-vírus esetében általában igen lassú, átlagosan húsz-huszonöt évig tart. A folyamatosan zajló krónikus vírushepatitisz következtében a májsejtek lassan elfogynak, helyüket hegtömegek foglalják el. Kevésbé ismert tény, hogy a krónikus B- és C-hepatitiszes eseteknek csak mintegy 10%-a megy át cirrózisba, a többieknél évtizedekig tünetmentes, vagy csak enyhe tüneteket, fáradékonyságot, csökkent fizikai teljesítőképességet okozó betegség zajlik. Mivel a betegség felfedezésekor nem mindig tudjuk megjósolni, hogy lassú, perzisztáló vagy progresszív kórlefolyásra számíthatunk-e, igyekszünk az antivirális kezelést minél korábban, még a cirrózis kialakulása előtt elkezdeni, hiszen sikeres eradikáció esetén két, ma még gyógyíthatatlan betegséget, a cirrózist és a májrákot előzhetjük meg.

E két leggyakoribb okon kívül egyéb toxikus tényezők, pl. anyagcsere-betegségek (diabétesz mellitusz, hemo-kromatózis, Wilson-kór, más örökletes tárolási betegségek), valamint auto-immun folyamatok (autoimmun hepatitisz, primer szklerotizáló kolangitisz, primer biliáris cirrózis) is hasonló klinikai képet okoznak.

Az előidéző októl függetlenül hasonló szövettani és kórtani elváltozások alakulnak ki, mert a máj sajátos felépítése és funkciója miatt a különböző noxákra hasonló módon reagál. Ezért a különböző májkárosító hatások eredménye összeadódik, egymás hatását erősítik. Könnyen elképzelhető, hogy a krónikus vírusfertőzéssel küzdő májat az alkohol sokkal kisebb mennyisége is károsítja, mint az egészségest. A vírushepatitiszes betegek alkoholos májkárosodása súlyosabb, a cirrózis hamarabb alakul ki, a szövődmények korábban jelennek meg.
A heges területek és a regenerációs göbök beszűkítik a máj érhálózatát, ennek eredménye a portális rendszerben bekövetkező nyomásnövekedés, a portális hipertenzió. A nyomásnövekedés következménye az asz-citesz. A növekvő vízteret a szervezet a sóháztartás bonyolult változásaival próbálja kompenzálni, s ez további zavarokra (aldoszteron túlsúlyára, káliumhiányra, nátriumretencióra stb.) vezet. A portális rendszer vénás vére az akadályt megkerülő utakat keres, s kollaterális érhálózat alakul ki. Ennek legveszélyesebb következménye a nyelőcső visszértágulata, amelynek megrepedése életveszélyes vérzéseket, a bélbe kerülő vér bomlása során felszívódó nitrogéntartalmú anyagok pedig májkómát válthatnak ki. A portális rendszer pangása miatt a gyomor- és nyombélfekély, valamint a gyomoreróziók (portális hipertenzív gasztropátia, PHG) is gyakoribbak, ebből súlyos vérzések származhatnak. Mind a kisebb-nagyobb vérzések, mind a felszívódás zavara miatti komplex vitamin- és ásványianyag-hiány krónikus anémiát okoz. A rendszeres alkoholfogyasztókra a folsavhiányos anémia jellemző. A felszívódási zavar a máj szintetizáló tevékenységének csökkenését tovább rontja, a vitaminhiány mellett fehérjehiány, a tápláltság romlása, fogyás és az izomtömeg csökkenése lép fel.
Az immunoglobulinok csökkent szintézise miatt immunhiányos állapot, infekciókra való fokozott hajlam alakul ki. Különösen fogékony a cirrózisos beteg a bakteriális fertőzésekre, pl. pneumóniára. A Pneumococcus pneumoniae az egészséges emberen is súlyos betegséget kelt, s májcirrózishoz társulva halálos lehet. Gyakori és életveszélyes szövődmény az aszcitesz befertőződése. Rendszerint E. coli és egyéb bélbaktériumok kerülhetnek a hasi folyadék-gyülembe, s úgynevezett primer vagy spontán bakteriális peritonitiszt okoznak. A vírusos fertőzések közül az influenza iránt fokozott a fogékonyság; a krónikus májbeteg influenzája biztosan szövődményes. A májat megtámadó A-vírusos hepatitisz általában nem súlyos és gyógyuló betegség, de a beteg májban fellépő heveny májgyulladás gyors májelégtelenségre vezethet. Mind a Pneumococcus-infekciók, mind az influenza, valamint a hepatitisz ellen van hatásos védőoltás, amelyek a májbetegek számára is veszélytelenek.

A májbetegek ismert vérzékenységét az alvadási faktorok, főleg a protrombin csökkent szintézise, valamint a lép fokozott működése miatti trombocita-szám-csökkenés okozza. Elővigyázatot igényel, hogy bizonyos széles spektrumú antibiotikumok (pl. a cefa-lospo-rinok) maguk is csökkenthetik a protrombinszintet, s a cirrózisos betegnél vérzést válthatnak ki. A vérzésveszélyt fokozza, hogy májbetegségekben gyakoribb a gyomor és a nyombél fekélye; ezek gyakran nem okoznak fájdalmakat, de hirtelen nagy vérzések forrásai lehetnek.
A bélrendszer felől a portális hálózatba kerülő, részben a táplálékból származó, részben a vastagbél baktériumai által termelt toxikus anyagok elkerülik a májat, ahol ezeknek a lebontására kellene sor kerüljön, s a kollaterálisokon keresztül közvetlenül a nagyvérkörbe kerülnek. Ez okozza a portális ence-falopátia különböző súlyosságú formáit, az enyhe koncentrációs zavartól az írás megváltozásán és kézremegésen át a súlyos zavartságig, a mély eszméletlenségig. A toxikus anyagok közül a fehérjék lebontási terméke, az ammónia szérumszintjének emelkedése a legköny-nyebben mérhető, s jelenléte a neuro-toxikus anyagok agyi penetrációjának fokozódását (a vér-likvor gát romlását) jelzi.

Az encefalopátia legsúlyosabb foka a májkóma, amelyet nemcsak a túlzott fehérjefelvétel, hanem bármilyen hirtelen megterhelés, pl. gasz-trointesztinális vérzés vagy infekció is kiválthat. A gyógyszerek lebontása lassú, különösen az altatók, nyugtatók szokásos adagjai okozhatnak elhúzódó kómát. Az eszméletlen betegnél a félrenyelés miatt az aspirációs pneumónia veszélye fenyeget. Más gyógyszerek potenciális hepa-totoxikus mellékhatásaikról ismertek, ilyenek a nem szteroid gyulladáscsökkentők, bizonyos antiarritmiás szerek, izonicid, rifa-mpicin, hormonális antikoncipiensek stb. Erre a tényre a gyógyszerek ismertetői is felhívják a figyelmet. Mivel ez a májkárosító hatás általában túlérzékenységen alapuló, előre kiszámíthatatlan, a májbetegség fennállása egymagában nem ellenjavallja ezeket, de az esetleg bekövetkező májkárosodás a beteg májban végzetes lehet, ezért ilyen gyógyszerek szedését minden esetben meg kell beszélni a kezelőorvossal.

A májcirrózis visszafordíthatatlan, tehát "gyógyíthatatlan" betegség, ez azonban nem jelenti azt, hogy a beteg halálra van ítélve. A beteg akár évekig is tünetmentes lehet, vagy csak enyhe tünetek (pl. fáradékonyság, csökkent terhelhetőség) jellemzők rá. Megfelelő komplex kezeléssel és étrenddel a tünetek enyhíthetők, a szövődmények sokszor megelőzhetők, a beteg élete meghosszabbítható, életminősége javítható. Ha a sejtpusztulás oka megszüntethető, például az alkoholfogyasztás teljes és tartós megszüntetésével, a máj regenerációs képessége következtében a progresszió megáll, és számottevő javulás, sőt, akár tünetmentesség is elérhető. Figyelembe kell azonban venni a máj csökkent teherbíró képességét a javult esetekben is: vizesedésre, kómára való hajlamra, a vérzésveszély kiújulására később is lehet számítani, ezért a diétát, a fenntartó gyógyszerelést és a rendszeres orvosi ellenőrzést a beteg élete végéig folytatni kell.

A dekompenzált, végstádiumú cirrózis bizonyos esetei alkalmasak lehetnek májtranszplantációra. Ennek megítélése májspecialista szakorvosok dolga. Siker esetén az életkilátások számottevően javulnak, de gyógyszerszedésre, rendszeres ellenőrzésre továbbra is szükség van. Az új májra fokozottan vigyázni kell.

Dr. Telegdy László
Szent László Kórház, Budapest




Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-Noncommercial-No Derivative Works 2.5 Hungary License.